മേരിക്കുണ്ടൊരു കുഞ്ഞാട് എന്ന ചിത്രത്തിലെ ബാലതാരമായി അഭിനയിച്ച നികിതാ നയ്യാരുടെ മരണവാർത്ത നമ്മളെല്ലാം അറിഞ്ഞതാണ്. ‘വിൽസൺ ഡിസീസ്’ എന്ന അപൂർവ രോഗം പിടിപെട്ടതിനെ തുടർന്നായിരുന്നു നികിതയുടെ മരണം.
അധികം കേട്ട് പരിചയമില്ലാത്ത ഈ അസുഖം മാതാപിതാക്കളിൽ നിന്ന് കുട്ടികളിലേക്ക് പകരുന്ന ഒരു അപൂർവ ജനിതക രോഗമാണ്. കരൾ ,തലച്ചോർ ,കണ്ണ് എന്നീ അവയവങ്ങളിൽ അമിതമായി ചെമ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്ന ഒരു അപൂർവ രോഗമാണിത്. ചെറുപ്പക്കാരിലാണ് ഈ അസുഖം കൂടുതലായി കണ്ടുവരുന്നത്. രോഗമുള്ള മിക്ക ആളുകളും 5 നും 35 നും ഇടയിൽ പ്രായമുള്ളവരാണ്.
ശരീരത്തിൽ ചെമ്പ് അടിഞ്ഞ് കൂടുകയും ,അവയവങ്ങളെ തകരാറിലാക്കുകയും ചെയ്യുന്ന ഈ രോഗം കാലക്രമേണ ജീവൻ തന്നെ ഭീഷണിയായി മാറും. ATP7B ജീനിൻ്റെ പാരമ്പര്യ വൈകല്യമാണ് വിൽസൺ രോഗത്തിന് കാരണം. മാതാപിതാക്കൾക്കോ സഹോദരങ്ങൾക്കോ അസുഖം ഉണ്ടെങ്കിൽ അത് മറ്റുള്ളവരിലേക്കും വരാനുള്ള സാധ്യത കൂടുതലാണ്. ഈ രോഗാവസ്ഥയിലുള്ള വ്യക്തി ജനിക്കുമ്പോൾ മുതൽ ശരീരത്തിൽ ചെമ്പ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നുണ്ട്. എന്നാൽ രോഗലക്ഷണങ്ങൾ പ്രകടമാക്കാൻ വർഷങ്ങൾ എടുത്തേക്കാം. ശരീരത്തിലെ ചെമ്പിന്റെ അളവ് ചികിത്സയിലൂടെ കുറയ്ക്കുക എന്നല്ലാതെ വിൽസൺ രോഗം പൂർണമായും ഭേദമാക്കാൻ സാധിക്കുകയില്ല. രോഗലക്ഷണം, പ്രായം,ആരോഗ്യം എന്നിവയെ അടിസ്ഥാനമാക്കിയാണ് ചികിത്സ നിർണയിക്കുന്നത്
ഉയർന്ന അളവിൽ ചെമ്പ് ശരീരത്തിൽ രൂപപെടുന്നതിനാൽ കരളിലെ കോശങ്ങൾ നശിക്കുകയും, കരളിന്റെ പ്രവർത്തനം ബുദ്ധിമുട്ടിലാക്കുകയും ചെയ്യുന്നു. കരൾ മാറ്റിവയ്ക്കൽ ശസ്ത്രക്രിയ നടത്തുന്നത് രോഗം മൂർച്ഛിക്കുന്നതിൽ നിന്ന് ഒരു പരിധിവരെ തടയാൻ സഹായകമാണ്. വിൽസൺസ് രോഗം വൃക്കകളെ തകാറിലാക്കുകയും , മഞ്ഞപ്പിത്തം , അനീമിയ പോലുള്ള അസുഖങ്ങൾക്ക് കാരണമാവുകയും ചെയ്യുന്നു.കൂടാതെ വിഷാദം , ബൈപോളാർ ഡിസോഡർ തുടങ്ങിയ മാനസിക പ്രശ്നങ്ങളും ഉണ്ടാകുന്നു.
ശരീരത്തിലെ അവയവങ്ങളിൽ ചെമ്പിൻ്റെ അളവ് അടിഞ്ഞുകൂടുന്നത് വരെ ലക്ഷണങ്ങൾ പ്രത്യക്ഷപ്പെടില്ല. രോഗം ബാധിക്കുന്ന ശരീരഭാഗങ്ങളെ അടിസ്ഥാനമാക്കി രോഗലക്ഷണങ്ങൾ വ്യത്യാസപ്പെടുന്നു.
രോഗലക്ഷണങ്ങൾ;
- മഞ്ഞപ്പിത്തം
- ശരീര ഭാരം കുറയുക
- സംസാരിക്കാനും , നടക്കാനുമുള്ള ബുദ്ധിമുട്ട്
- പേശികൾ ദുർബലപ്പെടുന്നു
- സന്ധികളിലെ വേദന , വീക്കം
- ക്ഷീണം , വിശപ്പില്ലായ്മ , ഉറക്കക്കുറവ്
- സമ്മർദ്ദം ,ഉത്കണ്ഠ , വിഷാദം തുടങ്ങിയ മനസികപ്രശ്നനങ്ങൾ എന്നിവ ഈ രോഗത്തിന്റെ ലക്ഷണങ്ങളാണ് .
