ഫൈബ്രോഡിസ്പ്ലാസിയ ഓസിഫിക്കൻസ് പ്രോഗ്രസ്സൈവ (FOP) എന്നത് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു ജനിതക ബന്ധിത ടിഷ്യു രോഗമാണ്, ഇത് ശരീരത്തിലെ അസ്ഥി സാധാരണയായി ഇല്ലാത്ത ഭാഗങ്ങളിൽ (ഹെറ്ററോടോപ്പിക് ഓസിഫിക്കേഷൻ), ഉദാഹരണത്തിന് ലിഗമെന്റുകൾ, ടെൻഡോണുകൾ, എല്ലിൻറെ പേശികൾ എന്നിവയിൽ അസ്ഥികളുടെ അസാധാരണ വികാസം മൂലമാണ് ഉണ്ടാകുന്നത്. എല്ലുകള് സാധാരണ ഇല്ലാത്ത ഭാഗങ്ങളില് എല്ലുകളുടെ വളര്ച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകുന്നു . ഇത് സാധാരണയായി കുട്ടിക്കാലത്ത് തന്നെ ശ്രദ്ധേയമാകും, കഴുത്തിലും തോളിലും തുടങ്ങി ശരീരം മുഴുവൻ താഴേക്ക് നീങ്ങി കൈകാലുകളിലേക്ക് നീളുന്നു. എക്സ്ട്രാ-സ്കെലിറ്റൽ അസ്ഥി രൂപീകരണം സന്ധികളെ ബാധിക്കുമ്പോൾ ചലനശേഷി ക്രമേണ നഷ്ടപ്പെടുന്നു.
ശരീരത്തിലെ സയോജകകലകളെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ രോഗമാണ് ഫൈബ്രോഡിസ്പ്ലാസിയ ഓസിഫിക്കൻസ് പ്രോഗ്രെസ്സിവ അഥവാ ഫ് ഓ പി. ശരീരത്തിലെ കേടുപാട് തീർക്കുന്ന പ്രക്രിയയിൽ വരുന്ന മ്യൂറ്റേഷൻ കാരണം സയോജകകലകളിൽ ദൃഡീകരണം സംഭവിക്കുന്ന അവസ്ഥയാണ് ഇതു. സ്നായു (ദശനാര്) , കെട്ട്നാര് , പേശികൾ എന്നിവയെ ആണ് ഇതു ബാധിക്കുന്നതു. ഫൈബ്രോഡിസ്പ്ലാസിയ ഓസിഫിക്കൻസ് പ്രോഗ്രസ്സൈവ (FOP) എന്നത് വളരെ അപൂർവമായ ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ്, ഇത് മൃദുവായ ടിഷ്യൂകളുടെ പുരോഗമനപരമായ ഹെറ്ററോടോപ്പിക് ഓസിഫിക്കേഷൻ സ്വഭാവമാണ്. തത്ഫലമായി കൈകാലുകൾ, താടിയെല്ല്, നെഞ്ച് ഭിത്തി എന്നിവയുടെ പുരോഗമനപരമായ നിശ്ചലീകരണം സാധാരണയായി ഗുരുതരമായ വൈകല്യത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഫൈബ്രോഡിസ്പ്ലാസിയ ഓസിഫിക്കൻസ് പ്രോഗ്രസിവ വളരെ വൈകല്യമുണ്ടാക്കുന്ന ഒരു രോഗം മാത്രമല്ല, ആയുസ്സ് ഗണ്യമായി കുറയുന്ന ഒരു അവസ്ഥ കൂടിയാണ്. ഫൈബ്രോഡിസ്പ്ലാസിയ ഓസിഫിക്കൻസ് പ്രോഗ്രസിവ ഉള്ള രോഗികളിൽ മരണത്തിന്റെ ഏറ്റവും സാധാരണമായ കാരണം തൊറാസിക് അപര്യാപ്തത സിൻഡ്രോം മൂലമുള്ള കാർഡിയോ റെസ്പിറേറ്ററി പരാജയമാണ്.
ലോകമെമ്പാടും ഏകദേശം 1/2,000,000 ആണ് വ്യാപനം. FOP യോട് വംശീയമോ, വംശീയമോ, ലിംഗപരമോ, ഭൂമിശാസ്ത്രപരമോ ആയ ഒരു മുൻവിധിയും ഇല്ല. FOP ഉള്ള കുട്ടികൾ ജനനസമയത്ത് സാധാരണക്കാരായി കാണപ്പെടുന്നു, പെരുവിരലുകളുടെ ജന്മനാ വൈകല്യങ്ങൾ (ഹാലക്സ് വാൽഗസ്, വികലമായ ഫസ്റ്റ് മെറ്റാറ്റാർസൽ, കൂടാതെ/അല്ലെങ്കിൽ മോണോഫലാഞ്ചിസം) ഒഴികെ. FOP-ക്ക് നിലവിൽ അറിയപ്പെടുന്ന ചികിത്സയില്ല. എന്നിരുന്നാലും, ആൻറി-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി മരുന്നുകൾ പോലുള്ള ചികിത്സകളുണ്ട്. ലക്ഷണങ്ങൾ നിയന്ത്രിക്കുന്നതിലും അസാധാരണമായ അസ്ഥി വളർച്ചയ്ക്ക് കാരണമാകുന്ന ഫ്ലെയർ-അപ്പുകൾ കുറയ്ക്കുന്നതിലും ചികിത്സ ശ്രദ്ധ കേന്ദ്രീകരിക്കുന്നു.







