ഓസ്ലർ-വെബർ-റെൻഡു (Osler-Weber-Rendu) രോഗം ശരീരത്തിലെ രക്തക്കുഴലുകളെ ബാധിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ ജനിതക തകരാറാണ്. ഹെറിഡിറ്ററി ഹെമറാജിക് ടെലാൻജിയക്ടാസിയ (HHT) എന്നും ഇത് അറിയപ്പെടുന്നു. ഏറ്റവും ചെറിയ രക്തക്കുഴലുകൾ (കാപ്പിലറികൾ) ദുർബലമാകുന്നതിലൂടെ അവ പൊട്ടുകയും കഠിനമായ രക്തസ്രാവത്തിന് കാരണമാവുകയും ചെയ്യുന്നു.
ചർമ്മത്തിലും , പലപ്പോഴും ശ്വാസകോശം , കരൾ , തലച്ചോറ് തുടങ്ങിയ അവയവങ്ങളിലും അസാധാരണമായ രക്തക്കുഴലുകൾ രൂപപ്പെടുന്നതിലേക്ക് നയിക്കുന്ന ഒരു അപൂർവ ഓട്ടോസോമൽ ആധിപത്യ ജനിതക വൈകല്യമാണ് . ഇത് മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം , നിശിതവും വിട്ടുമാറാത്തതുമായ ദഹനനാള രക്തസ്രാവം , മറ്റ് അവയവങ്ങളുടെ ഇടപെടൽ മൂലമുള്ള വിവിധ പ്രശ്നങ്ങൾ എന്നിവയ്ക്ക് കാരണമായേക്കാം .
19-ാം നൂറ്റാണ്ടിന്റെ അവസാനത്തിലും 20-ാം നൂറ്റാണ്ടിന്റെ തുടക്കത്തിലും ഇതിനെ വിവരിച്ച സർ വില്യം ഓസ്ലർ , ഹെൻറി ജൂൾസ് ലൂയിസ് മേരി റെൻഡു , ഫ്രെഡറിക് പാർക്ക്സ് വെബർ എന്നിവരുടെ പേരുകളാണ് ഈ രോഗത്തിന് നൽകിയിരിക്കുന്നത്.
പ്രധാനപ്പെട്ട ലക്ഷണങ്ങൾ :
- മൂക്കിൽ നിന്നുള്ള രക്തസ്രാവം: മുൻകൂട്ടി അറിയിപ്പില്ലാതെ ഇടയ്ക്കിടെ ശക്തമായി മൂക്കിൽ നിന്നും രക്തം വരുന്നു.
- ചുവന്ന പാടുകൾ (ടെലാൻജിയക്ടാസിയ): ചുണ്ടുകൾ, വായ, വിരലുകൾ, ചർമ്മം എന്നിവയുടെ ഉപരിതലത്തിൽ ചെറിയ ചിലന്തിവല പോലുള്ള ചുവന്ന പാടുകൾ കാണപ്പെടുന്നു.
- ആന്തരിക അവയവങ്ങളിലെ പ്രശ്നങ്ങൾ: ശ്വാസകോശം, തലച്ചോറ്, കരൾ, ആമാശയം തുടങ്ങിയ ആന്തരിക അവയവങ്ങളിലെ രക്തക്കുഴലുകൾ തമ്മിൽ അസാധാരണമായി ബന്ധിപ്പിക്കപ്പെടുന്നു. ഇതിനെ ആർട്ടീരിയോവീനസ് മാൽഫൊർമേഷൻ (AVM) എന്ന് വിളിക്കുന്നു.
രോഗനിർണ്ണയവും ചികിത്സയും:
- രോഗനിർണ്ണയം: ഈ രോഗം കണ്ടെത്താനായി കുടുംബത്തിന്റെ ചരിത്രം പരിശോധിക്കുകയും, എം.ആർ.ഐ (MRI), സി.ടി സ്കാൻ (CT Scan), എൻഡോസ്കോപ്പി (Endoscopy) തുടങ്ങിയ പരിശോധനകൾ നടത്തുകയും ചെയ്യുന്നു.
- ചികിത്സ: രോഗം പൂർണ്ണമായി മാറ്റാൻ നിലവിൽ ചികിത്സകളില്ല. എന്നാൽ ലക്ഷണങ്ങളെ നിയന്ത്രിക്കാൻ കഴിയും. മൂക്കിലെ രക്തസ്രാവം തടയാൻ ലേസർ തെറാപ്പി (Laser therapy), ശസ്ത്രക്രിയ, രക്തസ്രാവം മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന വിളർച്ചയ്ക്ക് (Anemia) ഇരുമ്പിന്റെ അംശം അടങ്ങിയ മരുന്നുകൾ അല്ലെങ്കിൽ രക്തപ്പകർച്ച (Blood transfusion) എന്നിവ ഉപയോഗിക്കുന്നു.
