രോഗപ്രതിരോധവ്യവസ്ഥയുടെ അമിതമായ പ്രവർത്തനക്ഷമത മൂലമുണ്ടാകുന്ന ഒരു സിൻഡ്രോമാണ് ഹീമോഫാഗോസൈറ്റിക് ലിംഫോഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ്, ഇത് ഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റുകളുടെയും മാക്രോഫേജുകളുടെയും അനിയന്ത്രിതമായ വ്യാപനത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. ഈ രോഗപ്രതിരോധ കോശങ്ങൾ ശരീരത്തിന്റെ സ്വന്തം കലകളെ, പ്രത്യേകിച്ച് രക്തകോശങ്ങളെ ആക്രമിക്കാൻ തുടങ്ങുന്നു, ഇത് ഹീമോഫാഗോസൈറ്റോസിസ് എന്ന പ്രക്രിയയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു – ഈ കോശങ്ങൾ ചുവന്ന രക്താണുക്കളെയും വെളുത്ത രക്താണുക്കളെയും പ്ലേറ്റ്ലെറ്റുകളെയും വിഴുങ്ങി നശിപ്പിക്കുന്നു.
ഹീമോഫാഗോസൈറ്റിക് ലിംഫോഹിസ്റ്റിയോസിറ്റോസിസ് (Hemophagocytic Lymphohistiocytosis അഥവാ HLH) എന്നത് ശരീരത്തിന്റെ അമിതമായ പ്രതിരോധ പ്രതികരണം മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന ഗുരുതരവും അപൂർവവുമായ ഒരു രോഗാവസ്ഥയാണ്. വെളുത്ത രക്താണുക്കൾ (ലിംഫോസൈറ്റുകൾ, മാക്രോഫേജുകൾ) മറ്റ് രക്തകോശങ്ങളെ നശിപ്പിക്കുന്നതിന് ഇത് കാരണമാകുന്നു. ഹീമോഫാഗോസൈറ്റിക് ലിംഫോഹിസ്റ്റിയോസൈറ്റോസിസ് (HLH) എന്നത് അമിതമായ രോഗപ്രതിരോധ പ്രതികരണത്താൽ പ്രകടമാകുന്ന ഗുരുതരവും ജീവൻ അപകടപ്പെടുത്തുന്നതുമായ ഒരു അവസ്ഥയാണ്. ഈ ഹൈപ്പർ-ഇൻഫ്ലമേറ്ററി സിൻഡ്രോം അവയവങ്ങൾക്ക് കാര്യമായ നാശമുണ്ടാക്കുകയും ചികിത്സിച്ചില്ലെങ്കിൽ മരണത്തിലേക്ക് നയിക്കുകയും ചെയ്യും.
പ്രധാനമായും രണ്ടു തരത്തിലുള്ള HLH ഉണ്ട്:
- പ്രാഥമിക (Primary/Familial) HLH: ജനിതക തകരാറുകൾ മൂലം ഉണ്ടാകുന്ന ഈ അവസ്ഥ സാധാരണയായി നവജാത ശിശുക്കളിലും കുട്ടികളിലുമാണ് കണ്ടുവരുന്നത്.
- ദ്വിതീയ (Secondary) HLH: കടുത്ത അണുബാധകൾ (വൈറസ്, ബാക്ടീരിയ), അർബുദം (Cancer), അല്ലെങ്കിൽ പ്രതിരോധ സംവിധാനത്തെ ബാധിക്കുന്ന മറ്റ് രോഗങ്ങൾ എന്നിവ മൂലം മുതിർന്നവരിൽ ഇത് ഉണ്ടാകാം.
-
- കാരണങ്ങളും അപകടസാധ്യത ഘടകങ്ങളും
- നിരവധി പകർച്ചവ്യാധി ഏജന്റുകൾ ദ്വിതീയ HLH-ന് കാരണമാകും, അവയിൽ ഇവ ഉൾപ്പെടുന്നു:
- വൈറൽ അണുബാധകൾ: എപ്സ്റ്റൈൻ-ബാർ വൈറസ് (EBV) ഏറ്റവും സാധാരണമായ വൈറൽ ട്രിഗറുകളിൽ ഒന്നാണ്. സൈറ്റോമെഗലോവൈറസ് (CMV), ഇൻഫ്ലുവൻസ, എച്ച്ഐവി തുടങ്ങിയ മറ്റ് വൈറസുകളും ഇതിൽ ഉൾപ്പെട്ടേക്കാം.
- ബാക്ടീരിയ അണുബാധ: സാൽമൊണെല്ല അല്ലെങ്കിൽ ലിസ്റ്റീരിയ മൂലമുണ്ടാകുന്ന ചില ബാക്ടീരിയ അണുബാധകൾ എച്ച്എൽഎച്ചിലേക്ക് നയിച്ചേക്കാം.
- ഫംഗസ് അണുബാധ: രോഗപ്രതിരോധശേഷി കുറഞ്ഞ വ്യക്തികളിൽ, ഫംഗസ് അണുബാധകളും HLH-ന് കാരണമായേക്കാം.
പ്രധാന ലക്ഷണങ്ങൾ :
-
- വിട്ടുമാറാത്ത പനി (Persistent fever)
- കരൾ, പ്ലീഹ എന്നിവയുടെ വലിപ്പം കൂടുക (Splenomegaly)
- രക്തത്തിലെ കോശങ്ങളുടെ എണ്ണം വളരെ കുറയുക
- ചർമ്മത്തിൽ ഉണ്ടാകുന്ന പാടുകൾ അല്ലെങ്കിൽ തിണർപ്പ്
- തലവേദന, അപസ്മാരം പോലുള്ള നാഡീവ്യൂഹ പ്രശ്നങ്ങൾ
രോഗനിർണയവും ചികിത്സയും :
സമയബന്ധിതമായ ഇടപെടൽ ഫലങ്ങൾ ഗണ്യമായി മെച്ചപ്പെടുത്തുമെന്നതിനാൽ, നേരത്തെയുള്ള രോഗനിർണയത്തിനും ഫലപ്രദമായ മാനേജ്മെന്റിനും HLH മനസ്സിലാക്കുന്നത് നിർണായകമാണ്. രക്ത പരിശോധന, അസ്ഥിമജ്ജ പരിശോധന (Bone Marrow Biopsy) എന്നിവയിലൂടെയാണ് രോഗം സ്ഥിരീകരിക്കുന്നത്. സ്റ്റിറോയിഡുകൾ, കീമോതെറാപ്പി മരുന്നുകൾ, അല്ലെങ്കിൽ രോഗപ്രതിരോധ ശേഷി കുറയ്ക്കുന്ന ചികിത്സകൾ എന്നിവ ഇതിനായി ഉപയോഗിക്കുന്നു.
